29 июня мир отмечает Всемирный день системной склеродермии (ССД) — редкого заболевания, имеющего аутоиммунную природу, причины которого до сих пор остаются загадкой.
Научному сообществу не удалось окончательно выяснить, почему иммунная система начинает ошибочно нападать на клетки и ткани организма. По статистике, ССД встречается у одного человека из десяти тысяч. Каждый такой пациент сталкивается с долгими годами борьбы с этим тяжелым недугом. Как вовремя заподозрить ССД и начать лечение — рассказывает «Газета.Ru».
Боль в суставах, слабость в мышцах, расстройства пищеварительной системы, фиброз легких, проблемы с почками, нарушения в работе сердечно-сосудистой системы и другие беды. Эти проявления могут походить на множество различных заболеваний, однако все они могут указывать на одно коварное состояние — системную склеродермию (ССД).
Это аутоиммунное заболевание считается одним из самых трудных для диагностики и терапии, отчасти из-за разнообразия симптомов и их непредсказуемого проявления. Причина сбоя в работе иммунной системы, при котором нормальные ткани замещаются грубыми волокнами соединительной ткани, остается неясной.
Мы можем лишь предполагать, почему организм начинает атаковать собственные ткани. Чтобы держать в центре внимания необходимость разобраться в этой проблеме, ежегодно 29 июня отмечают Всемирный день склеродермии.
Согласно различным медицинским данным, количество случаев аутоиммунных заболеваний в последние годы увеличивается. Игнорировать трудности, с которыми сталкиваются пациенты с редкими болячками, значит, отказываться видеть реальные проблемы, нуждающиеся в решении. Эти пациенты нуждаются в поисках и внедрении новых медицинских подходов к лечению ССД, поскольку, всего 20–30 лет назад, эффективных терапий практически не существовало.
Опасности ССД
Системная склеродермия производит впечатление, будто организм постепенно теряет свою гармонию. Это заболевание затрагивает соединительные ткани, которые составляют порядка 60% массы тела. В результате страдают суставы, мускулы, мелкие сосуды и внутренние системы органов. Болезнь ослабляет их эластичность и функциональность, делая их неэффективными.
«На первом месте — феномен Рейно, проявляющийся в изменении цвета пальцев на руках и ногах при холоде или стрессе из-за спазма мелких сосудов. Еще один симптом — трещины и язвы на концах пальцев, несвязанные с повреждением. Также может возникать отек рук, напряженность кожи и проблемы со сжатием пальцев в кулак», — поясняет Людмила Александровна Гарзанова, врач-ревматолог, младший научный сотрудник лаборатории системного склероза ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой.
Как она добавила, для ССД также характерно утолщение и плотность кожи, особенно на руках и лице. Возможно появление участков потемнения или, наоборот, посветления кожи — что называется депигментация.
«При длительном течении заболевания могут появляться телеангиэктазии — маленькие красные пятна, представляющие собой расширенные сосуды, а также изменения в чертах лица (уменьшение выразительности, заострение носа, сглаживание морщин, трудности с широким открытием рта). Все это типичные кожные проявления недуга», — подчеркивает Людмила Александровна.
Клинические проявления ССД также включают воспаление суставов (артрит) и мышечную слабость, сопровождающуюся болью и ограничением подвижности. Вдобавок к кожным и суставным симптомам могут затрагиваться внутренние органы: желудочно-кишечный тракт (трудности с глотанием, изжога), легкие (одышка разной степени тяжести, кашель, не связанный с хроноболезнями), сердце (ощущение перебоев в работе сердца, учащенный пульс).
Системная склеродермия наблюдается у женщин в пять раз чаще, чем у мужчин. В группе риска находятся женщины в возрасте от 30 до 60 лет, но болезнь может развиться также в более раннем или позднем возрасте. Эта предрасположенность остается одним из многих вопросов без ответа.
«Обычно болезнь проявляется в самый активный и продуктивный период жизни, что требует особого внимания, поскольку сильно влияет на качество жизни женщин. ССД может проявляться как кожными высыпаниями, так и тяжелыми поражениями внутренних органов, включая сердце, легкие и системы пищеварения. Это создает дополнительные трудности, особенно в периоды планирования семьи и беременности», — говорит Полина Пчельникова, президент ОООИ РРА «Надежда», член правления Всероссийского союза пациентов, член Совета общественных организаций по защите прав пациентов при Министерстве здравоохранения России.
Согласно последним данным, ССД не оказывает негативного влияния на беременность, не передается от матери к ребенку, и нет абсолютных противопоказаний для зачатия в случае данного заболевания. Тем не менее, врачи настоятельно не рекомендуют планировать беременность во время обострений или при значительном поражении внутренних органов, поскольку это увеличивает риск серьезных осложнений, что может отрицательно сказаться на функционировании организма. Молодым женщинам особенно тяжело принять факт, что их планы на семью зависят от болезни, это создает дополнительное психологическое напряжение.
Знать ССД в лицо
Работа над поиском действенных методов лечения и схем терапии, направленных на коррекцию патологий, связанных с ССД, продолжается. Раннее выявление — один из ключевых аспектов, позволяющих контролировать заболевание. Специалисты подчеркивают важность своевременной диагностики для пациентов, что позволяет избежать инвалидности: медицина сейчас умеет смягчать последствия болезни и поддерживать здоровье.
«Для диагностики ССД необходим тщательный клинический осмотр для выявления типичных симптомов, а также специальные иммунологические анализы крови для определения аутоантител. Ранним инструментом диагностики служит капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая визуализировать изменения, уникальные для данного заболевания. В зависимости от клинической ситуации могут быть назначены дополнительные обследования, такие как ЭХО-кардиография, компьютерная томография легких, спирография, эзофагогастродуоденоскопия и прочие», — поясняет Людмила Александровна.
Необходимо, чтобы информация об ССД была в общественном сознании. Именно для этого и создан Всемирный день склеродермии. Повышение уровня информированности о симптомах и методах лечения может существенно увеличить шансы на раннюю диагностику.
«Пациенты с ССД сталкиваются с множеством трудностей, включая сложности в получении точного диагноза, недостаток информации о заболевании и ограниченный доступ к специализированной помощи и современным методам лечения. Решение этих вопросов требует комплексного подхода: улучшение образовательных программ для врачей, разработка информационных материалов для пациентов, преодоление предвзятости к ССД среди медицинских работников и общества, а также решение задач по улучшению доступности диагностики и лечения ССД в системе ОМС в различных регионах России», — считает Полина Пчельникова.
Новые горизонты
Что касается лечения ССД, то специфическая терапия этого заболевания представляет собой проблему. Однако лечение осложнений, которые наносят серьезный удар по организму, достигло нового уровня благодаря достижениям в поиске новых терапевтических решений.
«На сегодняшний день для терапии ССД доступны различные группы препаратов — иммунодепрессанты, антифиброзные и сосудистые средства, генно-инжинерные биологические препараты и другие. Выбор метода лечения зависит от степени кожного уплотнения и вовлечения внутренних органов, и назначается индивидуально каждому пациенту», — говорит Людмила Гарзанова.
В России применяются все современные методы и препараты в соответствии с российскими и международными стандартами и рекомендациями. Более того, в этом году Министерство здравоохранения России зарегистрировало первый оригинальный генно-инженерный биологический препарат для лечения пациентов с системной склеродермией — дивозилимаб. Результаты клинических исследований показывают, что препарат способствует улучшению проявлений заболевания: у пациентов наблюдается снижение патологических признаков на коже и стабилизация функции легких.
«Наличие препарата, официально зарегистрированного для лечения ССД, значительно упрощает доступ к терапии данного заболевания. Однако следует помнить, что дивозилимаб, как и любое другое лекарственное средство, имеет свои четкие показания для назначения», — добавила Людмила Александровна.
Общероссийская организация инвалидов «Российская ревматологическая ассоциация «Надежда» активно поддерживает все инициативы по созданию лекарств для системной красной волчанки (ССД), поскольку в настоящее время их очень мало, а пациенты с данным заболеванием стремятся к полноценной жизни. «Современные препараты, особенно генно-инженерные биологические средства, способны более точно воздействовать на механизмы болезни, что приводит к снижению симптоматики и замедлению прогрессирования болезни. Чем больше терапевтических опций будет доступно, тем выше шансы, что каждый пациент сможет найти наиболее эффективное лечение для своей ситуации», — отметила Полина Пчельникова.
С развитием методов диагностики и лечения прогнозы по заболеваниям становятся все более оптимистичными. Согласно данным одного из последних крупных исследований, 10-летняя выживаемость среди пациентов, проходящих терапию, достигает 90%. Поэтому крайне важно своевременно проводить диагностику и обеспечивать доступность медикаментов для людей, страдающих от серьезных заболеваний.
